免疫系统“杀疯了” 专家提醒：这种血液疾病易漏诊，血红蛋白、血小板几乎为零

持续发烧、胸闷心慌、皮肤上出现小斑点、月经出血止不住……当大家还沉浸在春天美景中时，39岁的李女士却遭遇了一场生死大劫。李女士怎么也没有想到，原本以为只是一场普通的病毒感冒，却差点因此丢了性命。好在经过江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）血液内科李建勇教授和何广胜主任医师团队的救治，李女士终于转危为安，顺利康复出院。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

止不住的出血 血小板几乎清零lLA新江南网 | 江南第一门户网站

两个多月前，家住南京的李女士出现持续低烧症状，本以为只是普通感冒，在家好好休息就可以了。可让她没想到的是，病情却越来越重，甚至出现胸闷心慌的症状。李女士在家人的陪同下，来到了江苏省人民医院急诊医学中心。接诊医生发现李女士的血液指标非常差，血红蛋白、血小板指数非常低，怀疑为病毒感染引发的严重造血功能衰竭症。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

李女士的病情危急，已经出现休克症状，随时会有生命危险。血液科紧急会诊！李建勇教授指导迅速将患者转入血液科，由何广胜主任医师团队接诊。此时李女士的血小板计数已降到1×10^9/L，而正常值应在（100～300）×10^9/L，几乎已清零。更糟糕的是，李女士又处于生理期，持续出血十几天，根本止不住。伴随大量出血，李女士贫血症状逐步严重，头晕乏力，伴随胸闷、心悸，并且进展到无法下床，神志模糊。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

“从医20多年来罕见，病情危急。”何广胜医生强调，“血小板对止血有着至关重要的作用，极低血小板叠加月经出血，导致血红蛋白迅速降低至16g/L，而正常指数应在110g/L以上。患者一点点小的出血都会带来严重后果。如果不能立刻控制出血，纠正贫血，患者随时有生命危险。”经仔细询问病史，并对血液和免疫系统指标检查评估，最终李女士被诊断为伊文氏综合征。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

伊文氏综合征较为罕见，易漏诊误诊而错过最佳治疗时机。伊文氏综合征患者的病情较为复杂，具有迁延反复、不易治愈的特征，主要临床表现是自身免疫性溶血和血小板减少的表现，包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

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安抚“杀疯了”的免疫系统 改善破坏的造血系统lLA新江南网 | 江南第一门户网站

何广胜介绍，病毒感染诱发李女士体内免疫系统处于“超应激”和极度紊乱状态，全力扑杀外来病毒的免疫细胞又同时误将李女士体内的红细胞、血小板认定为与“外来物种”相关，敌我不分，一顿乱杀。此时如果进行简单的输血支持，可能会造成免疫系统进一步的应激反应。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

“既要输血支持治疗，又不能被免疫系统排斥，控制住‘发疯的’免疫系统是关键”。在李建勇教授指导下，何广胜主任医师团队针对异常激活的免疫系统设计了完整的治疗方案——抑制免疫过度活化的起始环节、自身反应放大的效应器环节，并修复受损的免疫控制环节。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

何广胜立即向医院输血科、江苏省血液中心、南京市血液中心等科室和兄弟单位请求“增援”和支持，开始给李女士寻找与其免疫系统“相配”红细胞和血小板。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

“一方面，血液中心采用了体外洗涤技术，将血液里的抗体和补体‘洗’去，减少对患者体内的红细胞和血小板破坏；另一方面，我们寻找对抗体反应尽量小和抗原配型尽量合的红细胞及血小板，有效降低免疫系统的敌视。”通俗的来讲，就是针对患者体内紊乱的免疫系统，找到其认可的红细胞和血小板，让免疫系统把它们当成“友军”。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

经过一系列组合拳式的治疗，李女士的血红蛋白、血小板在经历了惊心动魄的一周后终于开始好转。住院13天后，患者顺利康复出院。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

保持良好生活习惯 维护稳定免疫状态lLA新江南网 | 江南第一门户网站

何广胜主任医师在此提醒广大市民，在日常生活中，要注意规律地生活和工作，要注意锻炼，提高和维护身体的免疫力。避免过量饮酒和吸烟，切忌熬夜和暴饮暴食等影响免疫和炎症反应的情况。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

平常要做好贫血的预防工作。注意合理膳食，保障充足和多样的食物供应，以满足造血的营养需要。保证富含铁食物的摄入，所有人群特别是儿童、孕妇、乳母均应摄入富含铁食物，主要是红肉、肝脏、血液制品等。保证膳食中其他微量营养素的摄入，保证叶酸及维生素C、A、B6、B12等的吸收利用。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

如果出现皮下出血斑点、出血不止、皮肤黏膜黄染等情况发生，要第一时间考虑血小板异常减少、红细胞过度破坏的可能性。建议立即就医，做进一步的检查治疗。康复出院患者要定期到医院进行检查，在医生指导下逐步修复受损的免疫系统，并重建造血的功能。lLA新江南网 | 江南第一门户网站

新江苏·中国江苏网记者 孙骏 通讯员 曹勇 陈韵晗 张闰lLA新江南网 | 江南第一门户网站